Minggu, 17 November 2013

HIPOTIROID


Muhammad Faizi, Netty EP

BATASAN
Hipotiroid adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh gangguan pada salah satu tingkat dari aksis hipotalamus-hipofisis-tiroid-”end organ”, dengan akibat terjadinya defisiensi hormon tiroid, ataupun gangguan respon jaringan terhadap hormon tiroid.
Menurut onsetnya, hipotiroid pada anak dibedakan menjadi 2 :
  1. Hipotiroid kongenital.
  2. Hipotiroid dapatan.

PATOFISIOLOGI
Hipotiroid dapat disebabkan oleh gangguan sintesis hormon tiroid atau gangguan pada respon jaringan terhadap hormon tiroid.
Sintesis hormon tiroid diatur sebagai berikut :
-         Hipotalamus membuat ”thyrotropin releasing hormone (TRH)” yang merangsang hipofisis anterior.
-         Hipofisis anterior mensintesis thyrotropin (”thyroid stimulating hormone = TSH”) yang merangsang kelenjar tiroid.
-         Kelenjar tiroid mensintesis hormone tiroid (”triiodothyronin = T3 dan tetraiodothyronin = T4 = thyroxin”) yang merangsang metabolisme jaringan yang meliputi : konsumsi oksigen, produksi panas tubuh, fungsi syaraf, metabolisme protrein, karbohidrat, lemak, dan vitamin-vitamin, serta kerja daripada hormon-hormon lain.

GEJALA KLINIS
Riwayat dan gejala pada neonatus dan bayi :
-         Fontanella mayor yang lebar dan fontanella posterior yang terbuka.
-         Suhu rektal < 35,5˚C dalam 0-45 jam pasca lahir.
-         Berat badan lahir > 3500 gram; masa kehamilan > 40 minggu.
-         Suara besar dan parau.
-         Hernia umbilikalis.
-         Riwayat ikterus lebih dari 3 hari.
-         Miksedema.
-         Makroglosi.
-         Riwayat BAB pertama > 20 jam setelah lahir dan sembelit (< 1 kali/hari).
-         Kulit kering, dingin, dan ”motling” (berbercak-bercak).
-         Letargi.
-         Sukar minum.
-         Bradikardia (< 100/menit).
Diagnosis dan pengobatan dini penting untuk mencegah mental yang permanen pada penderita.
Gejala pada anak besar :
-         Dengan goiter maupun tanpa goiter.
-         Gangguan pertumbuhan (kerdil).
-         Gangguan perkembangan motorik, mental, gigi, tulang, dan pubertas.
-         Ganguan perkembangan mental permanen terutama bila onset terjadi sebelum umur 3 tahun.
-         Aktivitas berkurang, lambat.
-         Kulit kering.
-         Miksedema.
-         Tekanan darah rendah, metabolisme rendah.
-         Intoleransi terhadap dingin.
 
PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS
-         Anamnesis :
o       Apakah berasal dari daerah gondok endemik?
o       Struma pada ibu. Apakah ibu diberi KI, PTU waktu hamil?
o       Adakah keluarga yang struma?
o       Perkembangan anak.
-         Gejala klinis :
Dicurigai adanya hipotiroid bila skor Apgar hipotiroid kongenital > 5; tetapi tidak adanya gejala atau tanda yang tampak, tidak menyingkirkan kemungkinan hipotiroid kongenital.
Tabel : Skor Apgar pada hipotiroid kongenital
Gejala klinis
Skore
Hernia umbilicalis
2
Kromosom Y tidak ada (wanita)
1
Pucat, dingin, hipotermi
1
Tipe wajah khas edematus
2
Makroglosi
1
Hipotoni
1
Ikterus lebih dari 3 hari
1
Kulit kasar, kering
1
Fontanella posterior terbuka (>3cm)
1
Konstipasi
1
Berat badan lahir > 3,5 kg
1
Kehamilan > 40 minggu
1
Total
15
-         Laboratorium :
o       Darah, air kemih, tinja, kolesterol serum.
o       T3, T4, TSH.
-         Radiologis :
o       USG atau CT scan tiroid.
o       Tiroid scintigrafi.
o       Umur tulang (bone age).
o       X-foto tengkorak .
Diagnosis hipotiroid dapat dilakukan :
-         In utero :
o       Pemeriksaan USG (ada tidaknya goiter).
-         Post natal :
o       Uji tapis tiroid pada bayi baru lahir (setelah hari ketiga) :
Pelaksanaan bisa dilakukan dengan 3 cara:
§       Pemeriksaan primer TSH.
§       Pemeriksaan T4 ditambah dengan pemeriksaan TSH dari sampel darah yang sama, bila hasil T4 rendah.
§       Pemeriksaan TSH dan T4 sekaligus pada satu sampel darah.
Nilai cut-off adalah 25µU/ml. Bila nilai TSH <25µU/ml dianggap normal; kadar TSH >50 µU/ml dianggap abnormal dan perlu pemeriksaan klinis dan pemeriksaan TSH dan T4 plasma. Bila kadar TSH  tinggi > 40 µU/ml dan T4 rendah, < 6 µg/ml, bayi diberi terapi tiroksin dan dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Bayi dengan kadar TSH  diantara 25-50 µU/ml, dilakukan pemeriksaan ulang 2-3 minggu kemudian.
o       Skor Apgar Hipotiroid Kongenital.

DIAGNOSIS BANDING
Mongolisme
Sering disertai hipotiroid kongenital, sehingga perlu dilakukan pemeriksaan faal tiroid secara rutin.
-         epikantus (+)
-         makroglosi (+)
-         miksedema (-)
-         retardasi motorik dan mental
-         ”Kariotyping”, trisomi 21
Sebab-sebab hipotiroid :
-         Sebab-sebab bawaan (kongenital) :
o       Disgenetik kelenjar tiroid: ektopik, agenesis, aplasi atau hipoplasi.
o       Dishormonogenesis.
o       ’Hypothalamic-pituitary hypothyroidism’.
o       Bersifat sementara :
§         Induksi obat-obatan.
§         Antibodi maternal.
§         Idiopatik.
o       Ibu mendapat
§         Bahan goitrogen.
§         Pengobatan yodium radio-aktif.
-         Sebab-sebab yang didapat (”acquired”):
o       Tiroiditis limfositik menahun.
o       Bahan-bahan goitrogen (yodium, tiourasil, dsb).
o       Tiroidektomi.
o       Penyakit infiltratif (sistinosis, histiositosis-X).
o       Defisiensi yodium (gondok endemik).
o       “Euthyroid sick syndrome”.
o       Hipopituitarisme

PENATALAKSANAAN
Hormon tiroid
Obat pilihan adalah Sodium L-Thyroxine, diberikan sedini mungkin.
1.        Bila fasilitas untuk mengukur faal tiroid ada, diberikan dosis seperti tabel berikut :
Umur
Dosis µg/kg BB/hari
0-3 bulan
3-6 bulan
6-12 bulan
1-5 tahun
2-12 tahun
> 12 tahun
10-15
8-10
6-8
5-6
4-5
2-3

Kadar T4 dipertahankan di atas pertengahan nilai normal.
2.        Bila fasilitas untuk mengukur faal tiroid tidak ada, dapat dilakukan therapeutic trial sampai usia 3 tahun dimulai dengan dosis rendah dalam 2-3 minggu; bila ada perbaikan klinis, dosis dapat ditingkatkan bertahap atau dengan dosis pemberian + 100 μg/m2/hari.
Penyesuaian dosis tiroksin berdasarkan respon klinik dari uji fungsi tiroid T3, T4, dan TSH yang dapat berbeda tergantung dari etiologi hipotiroid.



PEMANTAUAN
Kemungkinan terjadinya hipertiroidisme perlu diwaspadai. Dosis yang berlebihan dapat mengakibatkan takikardia, kecemasan berlebihan, gangguan tidur, dan gejala tirotoksikosis yang lain. Pemberian tiroksin berlebihan jangka lama mengakibatkan terjadinya kraniosinostosis. Pemeriksaan fungsi tiroid.
o         2-4 minggu setelah terapi dimulai dan 2 minggu setelah setiap perubahan dosis.
o         Secara berkala dianjurkan tiap 1-2 bulan dalam 1 tahun pertama kehidupan, selanjutnya tiap 3 bulan pada tahun kedua sampai ketiga.
Apabila fase perkembangan otak sudah dilalui, pemantauan dapat dilakukan 3 bulan sampai 6 bulan sekali dengan mengevaluasi pertumbuhan linear, berat badan, perkembangan motorik dan bahasa serta kemampuan akademis untuk yang sudah bersekolah.
Umur tulang dipantau tiap tahun.

Tidak ada komentar:

Posting Komentar